Presentasi Kasus
15 Mei 2008, 11:00-11:30 WIB
EPILEPSI LOBUS FRONTAL
Presentan : Trunojoyo Suranggayudha
DEPARTEMEN NEUROLOGI
FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS INDONESIA
JAKARTA 2008
PENDAHULUAN
Dari studi epidemiologi yang dilakukan Hauser dkk, dikatakan sekitar 2 juta individu di Amerika Serikat menderita epilepsi dan diperkirakan sekitar 44 kasus baru per 100.000 populasi terjadi tiap tahun. Studi ini juga memperkirakan sekitar 1% penduduk AS akan menderita epilepsi sebelum usia 20 tahun, di mana pada periode umur ini epilepsi menunjukkan bentuk paling beragam. Lebih dari 2 per 3 dari seluruh bangkitan epilepsi dimulai pada masa anak-anak (sebagian besar pada tahun pertama kehidupan). Insidens ini kembali meningkat setelah usia 60 tahun. Di bidang neurologi pediatrik, epilepsi merupakan salah satu kelainan tersering. J. Engels mengemukakan bahwa meskipun jenis terapi telah banyak tersedia, 80-90% penderita epilepsi di negara berkembang tidak pernah memperoleh pengobatan.
Epilepsi lobus frontal adalah seizure berulang yang berkembang dari lobus frontal. Bentuk serangan dapat berupa simple partial seizure atau dapat juga berupa complex partial seizure, sering juga disertai dengan generalisasi sekunder. Manifestasi klinis mencerminkan area spesifik dari onset seizure dan bervariasi dari perubahan perilaku hingga perubahan motorik atau tonik/postural. Status epileptikus lebih umum terjadi pada seizure lobus frontal dibandingkan yang berkembang dari area lain. Insidensi epilepsi lobus frontal tidak diketahui secara tepat, namun mencakup 20-30% dari prosedur operasi yang terkait dengan kasus epilepsi intractable. Tidak ada perbedaan bermakna pada frekuensi berdasarkan gender. Epilepsi lobus frontal simtomatik dapat mengenai semua usia.
ILUSTRASI KASUS
Pasien An. R, usia 13 tahun, pendidikan kelas 1 SMP. Datang ke poli saraf RS. Cipto Mangunkusumo (RSCM) pada tanggal 19 November 2007 dengan keluhan utama riwayat kejang kelojotan berulang sejak 3 bulan sebelum datang ke RSCM (SMRS). Dari riwayat penyakit sekarang didapatkan sejak 3 bulan SMRS pasien mengalami kejang kelojotan seluruh tubuh berulang 3x, kira-kira 1 x/bulan dengan pola serupa. Serangan biasanya terjadi saat pasien sedang duduk menonton TV.
Pre iktal: pasien mengaku tidak merasakan gejala apapun. Iktal: pandangan pasien kosong ke depan, kedua lengan tertekuk dan bergetar, pasien tidak dapat merespon orang lain. Kemudian pasien “pingsan” dan terjatuh (miring ke kiri atau ke kanan), sementara kedua lengan kelojotan, kedua mata mendelik ke atas, durasi 2-3 menit. Kepala tidak menoleh, mulut tidak mengeluarkan busa, lidah tidak tergigit. Post iktal: pasien tertidur selama 10 menit, kemudian terbangun dan sadar seperti biasa, pasien mengaku ingat saat serangan berlangsung, namun tidak dapat menjelaskan/menirukan deskripsi serangan.
Sejak 2 tahun sebelumnya (kelas 6 SD) keluarga dan guru memperhatikan bahwa pasien sering “bengong”. Terkadang pasien harus dikagetkan agar terbangun. Bila tidak dibangunkan durasi “bengong” dapat hingga 5 menit. Frekuensi 10-20 x/hari. Setelah terbangun pasien tidak ingat apa-apa mengenai kejadian saat pasien “bengong”.
Dari penuturan ibu pasien didapatkan beberapa cerita saat serangan “bengong” terjadi, antara lain saat menunggu mobil angkutan umum bersama teman-teman, ketika mobil datang teman yang lain naik ke mobil sedangkan pasien hanya diam saja sehingga tertinggal. Saat di angkutan umum pasien juga sering tidak sadar, tiba-tiba sudah terlewat beberapa ratus meter dari tempat biasa turun. Di sekolah guru pasien mengatakan pasien lambat saat mengerjakan tugas karena sering melamun. Namun sejauh ini nilai prestasi sekolah relatif baik. Saat sedang diajak bicara oleh ibu, pasien sering tiba-tiba “bengong”, dan baru akan terbangun setelah dikagetkan.
Dari riwayat penyakit dahulu diketahui pasien pernah mengalami kejang demam 1x saat usia 9 bulan, durasi 10 menit. Riwayat trauma kepala disangkal. Riwayat imunisasi lengkap. Riwayat kehamilan, persalinan, dan tumbuh kembang normal. Tidak ada anggota keluarga atau sanak saudara pasien yang menderita kejang berulang.
Pasien lalu dibawa berobat ke RS. Cipto Mangunkusumo (RSCM) oleh ibunya. Dari poli bagian saraf pasien dirujuk untuk pemeriksaan elektroensefalografi (EEG) pada tanggal 20 November 2007. Saat sedang dilakukan pemeriksaan EEG, beberapa kali (4-6x) pasien mengalami serangan iktal. Di mana saat pasien seharusnya berbaring menutup mata, tiba-tiba membuka mata dan menatap ke depan, jakun bergerak-gerak seperti gerakan menelan, tangan kiri sesekali mengusap mata kiri, kaki kanan dan kiri sedikit bergoyang-goyang dengan gerakan tidak ritmis. Durasi 10-20 detik. Selama serangan tersebut pemeriksa memanggil-manggil pasien untuk kembali memejamkan mata, namun pasien tidak merespon. Baru setelah serangan berakhir pasien kembali merespon panggilan pemeriksa.
Pada pemeriksaan fisik status generalis didapatkan kesadaran compos mentis, TD = 110/60 mmHg, FN = 70 x/m, FP = 22 x/m, S = afebris. Berat badan 31 kg. Mata: anemis (-), ikterik (-). Jantung: BJ I-II normal, murmur (-), gallop (-). Paru: vesikuler, rhonki -/-, wheezing -/-. Abdomen: nyeri tekan (-), hepar-lien tidak teraba. Ekstremitas: akral hangat. Pada status neurologis didapatkan GCS = 15. Pupil: bulat isokor 3 mm, refleks cahaya langsung dan tak langsung +/+. Tanda rangsang meningeal (-). Motorik: lengan 5555/5555, tungkai 5555/5555. Sensorik: hipestesi (-). Otonom: baik. Koordinasi: dismetria (-), disdiadokokinesia (-).
Pada pemeriksaan EEG didapatkan hasil s.b.b: latar belakang berupa irama alfa 10-11 spd, amplitudo sedang, bereaksi dengan buka dan tutup mata. Tampak seringkali muncul kompleks paku ombak 3 spd amplitudo tinggi bilateral sinkron terutama terlihat di daerah frontal kanan depan (Fp2-F4) dan didahului di kanan depan. Tampak pula gelombang tajam diikuti gelombang lambat delta-teta 3-4 spd, amplitudo tinggi, di daerah frontal kanan depan (Fp2-F4). Kesan: EEG abnormal berupa aktivitas epileptiform bilateral sinkron dengan fokus di frontal kanan depan.
Dari data anamnesis, pemeriksaan fisik, dan EEG, diagnosis ditegakkan sebagai Epilepsi Lobus Frontal. Dan terapi yang diberikan: Carbamazepin 1×100 mg, Asam Folat 1×1 tab. Pasien juga direncanakan untuk pemeriksaan CT scan kepala dengan kontras.
Follow-up. Pasien kontrol ke poli saraf pada tanggal 18 Desember 2007, sekaligus untuk menjalani CT scan kepala. Saat itu menurut ibu pasien, sudah 2 minggu pasien menolak minum obat. Serangan bengong masih sering terjadi (>10x/hari), sementara kejang kelojotan berulang 2x, dengan pola dan durasi sama. Sejak itu hingga saat ini pasien belum kontrol kembali ke poli saraf RSCM.
DISKUSI
Di masa lalu epilepsi dipostulatkan oleh Hughlings Jackson (1870), ahli neurologi ternama dari Inggris, sebagai kekacauan intermiten dari sistem saraf akibat letupan jaringan saraf serebral yang berlebihan dan tidak teratur pada otot. Secara fisiologi, epileptic seizure (bangkitan epilepsi) didefinisikan sebagai perubahan mendadak fungsi sistem saraf sentral akibat letupan elektrik bervoltase tinggi, baik yang berfrekuensi tinggi paroksismal atau berfrekuensi rendah sinkon.
Definisi-definisi
Seizure atau bangkitan adalah gangguan aktivitas mental, motorik, sensorik, atau otonom yang relatif singkat dan mendadak, akibat aktivitas serebral paroksismal abnormal. Konvulsi adalah seizure yang berupa kontraksi involunter otot-otot somatik yang bersifat kasar (violent). Epilepsi didefinisikan secara klinis sebagai keadaan seizure berulang kronis; penyebabnya dapat diketahui (‘epilepsi simtomatik’) atau tidak diketahui (‘epilepsi idiopatik’ atau epilepsi kriptogenik’). Status epileptikus adalah berulangnya episode seizure dengan interval yang terlalu singkat, sehingga tidak sempat pulih ke kondisi pre-seizure. Epilepsi parsialis kontinua terdiri dari manifestasi seizure repetitif, biasanya kedutan ritmis dari ekstremitas distal atau wajah bagian bawah, menetap selama beberapa hari, minggu, atau tahun dan tidak membentuk episode seizure tersendiri.
Klasifikasi
Bangkitan (seizure) diklasifikasikan dalam beberapa cara: berdasarkan etiologi, yaitu idiopatik (primer) atau simtomatik (sekunder); lokasi asal; bentuk klinik (umum atau fokal); frekuensi (tunggal, repetitif, atau status epileptikus); atau berdasarkan korelasi elektrofisiologinya.
Klasifikasi yang banyak dianut pertama kali diusulkan oleh Gastaut pada 1970 dan kemudian direvisi berulang oleh Commission on Classification and Terminology of the International League Against Epilepsy (ILAE) (1981). Klasifikasi ini, yang terutama didasarkan pada bentuk klinik seizure dan gambaran elektroensefalografi (EEG), diadopsi secara luas dan dipandang sebagai International Classification. Pada dasarnya, klasifikasi ini membagi seizure menjadi dua – parsial, di mana tampak onset fokal atau terlokalisir, dan umum, di mana seizure dimulai bilateral.
International classification of epileptic seizures
I. Generalized seizures (bilaterally symmetrical and without local
onset)
A. Tonic, clonic, or tonic-clonic (grand mal)
B. Absence (petit mal)
1. With loss of consciousness only
2. Complex—with brief tonic, clonic, or automatic
movements
C. Lennox-Gastaut syndrome
D. Juvenile myoclonic epilepsy
E. Infantile spasms (West syndrome)
F. Atonic (astatic, akinetic) seizures (sometimes with myoclonic
jerks)
II. Partial, or focal, seizures (seizures beginning locally)
A. Simple (without loss of consciousness or alteration in
psychic function)
1. Motor–frontal lobe origin (tonic, clonic, tonic-clonic;
jacksonian; benign childhood epilepsy; epilepsia partialis
continua)
2. Somatosensory or special sensory (visual, auditory, olfactory,
gustatory, vertiginous)
3. Autonomic
4. Pure psychic
B. Complex (with impaired consciousness)
1. Beginning as simple partial seizures and progressing to
impairment of consciousness
2. With impairment of consciousness at onset
III. Special epileptic syndromes
A. Myoclonus and myoclonic seizures
B. Reflex epilepsy
C. Acquired aphasia with convulsive disorder
D. Febrile and other seizures of infancy and childhood
E. Hysterical seizuresPartial seizure atau bangkitan parsial adalah bentuk serangan di mana gejala klinis dan perubahan elektrogafis awal mengindikasikan keterlibatan kelompok neuron yang terbatas pada bagian dari satu hemisfer. Bila kesadaran tidak terganggu selama serangan, sebagaimana terbukti dengan adanya amnesia selama serangan, maka seizure diklasifikasikan sebagai simple partial seizure (bangkitan parsial sederhana). Bila kesadaran terganggu, maka seizure diklasifikasikan sebagai complex partial seizure (bangkitan parsial kompleks). Pada perekaman rutin, bangkitan parsial sederhana secara elektrografik seringkali hanya melibatkan satu hemisfer, sedangkan bangkitan parsial kompleks sering melibatkan kedua hemisfer. Lokasi lesi berkaitan dengan tipe seizure, dan hubungan ini sangat membantu dalam diagnosis sehingga harus dikenal dengan baik oleh semua ahli neurologi.
Common seizure patterns
CLINICAL TYPE LOCALIZATION Somatic motor
Jacksonian (focal motor) Prerolandic gyrus
Masticatory, salivation, speech arrest Amygdaloid nuclei, opercular
Simple contraversive Frontal
Head and eye turning associated with arm
movement or athetoiddystonic postures Supplementary motor cortex
Somatic and special sensory (auras)
Somatosensory Contralateral postrolandic
Unformed images, lights, patterns Occipital
Auditory Heschl’s gyri
Vertiginous Superior temporal
Olfactory Mesial temporal
Gustatory Insula
Visceral: autonomic Insular-orbital-frontal cortex
Complex partial seizures
Formed hallucinations Temporal neocortex or amygdaloid-hippocampal
complex
Illusions
Dyscognitive experiences
(de´ja` vu, dreamy states, depersonalization)
Affective states (fear, depression, or elation) Temporal
Automatism (ictal and postictal) Temporal and frontal
Absence Frontal cortex, amygdaloid-hippocampal complex, reticular-cortical system
Bilateral epileptic myoclonus Reticulocortical, frontocentral
Simple partial seizure dapat berupa gejala motorik fokal, sensorik, otonom, campuran atau psikis tanpa perubahan kesadaran. Gejala complex partial seizure secara primer terdiri dari perubahan isi kesadaran sehingga menurunkan kemampuan pasien untuk berinteraksi dengan sekitarnya; hilangnya kesadaran secara total bukan merupakan gejala primer. Complex partial seizure selanjutnya dapat dibedakan menjadi dua: (1) partial seizure dengan ‘hanya’ gangguan kesadaran, dimana terjadi penurunan kesadaran yang bermanifestasi sebagai konfusi; dan (2) partial seizure dengan ‘automatism’, yang terdiri dari gerakan repetitif yang ‘sepertinya’ bertujuan, dapat berupa gerakan sederhana (menggaruk, menepuk, mengunyah, menelan, bergumam dan mengecap) ataupun gerakan terorganisir (ekspresi fasial, gestural dan verbal).
Klasifikasi saat ini telah mengenal bahwa bangkitan parsial sederhana dapat berkembang menjadi bangkitan parsial kompleks atau menjadi bangkitan tonik-klonik umum, atau bisa juga bangkitan parsial kompleks berkembang menjadi bangkitan tonik-klonik umum.
Generalized seizure atau bangkitan umum adalah bentuk serangan di mana gejala klinis dan perubahan elektrogafik awal mengindikasikan keterlibatan inisial dari kedua hemisfer. Biasanya disertai hilang kesadaran, aktivitas motorik bilateral, atau keduanya.
Pada pasien ilustrasi kasus didapatkan informasi adanya riwayat “bengong” berulang sejak 2 tahun sebelumnya. Manifestasi ini dapat menjadi dasar klasifikasi complex parsial seizure. Sementara gejala tatapan kosong tiba-tiba yang disusul dengan kejang kelojotan mengindikasikan terjadinya generalisasi sekunder (tonik-klonik). Kekerapan serangan yang terjadi ketika pasien sedang duduk menonton TV mungkin berhubungan dengan faktor pencetus, yaitu kilatan cahaya. Namun teori ini tidak didukung dengan hasil EEG yang tidak menunjukkan perubahan berarti pada hiperventilasi (HV) dan stimulasi fotik (PS).
Epilepsi parsial kompleks
Diagnosis complex partial seizure (bangkitan parsial kompleks) sangat sulit. Serangan sangat bervariasi dan seringkali menginduksi gangguan perilaku dan fungsi psikis – dan bukan interupsi kesadaran yang jelas – sehingga dapat disalahartikan dengan temper tantrum (ledakan amarah), histeria, perilaku sosiopatik, atau psikosis akut. Sangat penting untuk menganamnesis secara hati-hati kepada saksi mata yang melihat serangan terjadi. Verbalisasi yang tak dapat diingat, berjalan tanpa tujuan, atau aksi dan perilaku yang tak sesuai dapat menjadi petunjuk. Complex partial seizure yang ringan dapat disalahartikan sebagai serangan absence, namun yang perlu diingat adalah periode bingung sering mengikuti complex partial seizure, yang mana tidak terjadi pada absence.
Sekitar 70-80% kasus epilepsi parsial kompleks memiliki lokasi onset di lobus temporal, sedangkan pada 20-30% bangkitan berkembang dari lobus frontal. Etiologi tersering adalah sklerosis temporal mesial, yang merupakan lesi perinatal akibat hipoksia. Epilepsi parsial kompleks seringkali lebih sulit terkontrol secara adekuat dibandingkan epilepsi tipe lain, namun penjelasannya belum jelas. Mayoritas pasien mengalami aura, sering diingat sebagai sensasi perut yang naik atau turun, bau memuakkan, atau hentakan anggota gerak sebelum terjadinya seizure. Seizure sering dimulai dengan terhentinya aktivitas verbal yang disertai tatapan kosong. Pasien tidak merespon stimulus verbal atau visual. Automatisme dapat timbul berupa gestural (memungut objek, gerakan mencuci tangan berulang-ulang) atau oral (mengecap bibir), dan pasien bisa berjalan tanpa tujuan. Gerakan-gerakan ini cenderung khas untuk masing-masing pasien. Gerakan bertujuan atau tindak kekerasan tidak lazim terjadi. Iktal berlangsung sekitar 1 hingga 3 menit, diikuti periode postictal confusion yang biasanya berakhir dalam 5-20 menit. Pasien tidak ingat kejadian selama seizure.
EEG sering membantu memastikan diagnosis, terutama bila interictal spikes (gelombang paku interiktal) dapat diidentifikasi berasal dari lobus temporal atau frontal. Karena lobus temporal dan lobus frontal sisi bawah berada jauh dari elektrode EEG, pada beberapa pasien terkadang sulit untuk menemukan spike. Penggunaan deprivasi tidur dan elektrode nasofaring dan sfenoid khusus dapat meningkatkan cakupan diagnostik. Scan MRI sering dikerjakan dengan potongan khusus pada hipokampus untuk memperlihatkan sklerosis temporal mesial. Pada 30% pasien dapat ditemukan kausa dari epilepsi parsial kompleks.
Epilepsi lobus frontal
Pasien dengan epilepsi lobus frontal dapat datang dengan sindrom epilepsi yang jelas atau dengan manifestasi perilaku/motorik yang tak wajar, yang bisa saja sepintas tidak dikenali sebagai seizure. Gambaran yang dapat membedakan seizure lobus frontal dari peristiwa nonepileptik antara lain adalah semiologi stereotipik, timbul saat tidur, durasi singkat (sering <30 detik), generalisasi sekunder yang cepat, manifestasi motorik yang menonjol, dan otomatisme kompleks.
Seizure dapat berkembang dari area lobus frontal mana saja, termasuk orbitofrontal, frontopolar, dorsolateral, opercular, area motorik suplementer, korteks motorik, atau girus cingulata. Mayoritas seizure lobus frontal dianggap simtomatik, meskipun banyak pasien dengan epilepsi lobus frontal tidak menunjukkan lesi yang jelas pada MRI. Faktor yang menjadi penyebab antara lain kausa kongenital seperti disgenesis kortikal, gliosis, atau malformasi vaskular; neoplasma; cedera kepala; infeksi; dan anoksia. Kemajuan signifikan dalam bidang genetik molekuler berhasil mengidentifikasi defek genetik terkait familial pada epilepsi lobus frontal, yang disebut sebagai autosomal dominant nocturnal frontal lobe epilepsies (ADNFLE).
Manifestasi klinis
Epilepsi lobus frontal, berbeda dengan epilepsi lobus temporal, memiliki manifestasi motorik yang menonjol dan dramatik. Sering bersifat nokturnal, timbul saat tidur, dan biasanya berlangsung singkat (14-45 detik). Saksi mata dapat mendeskripsikan vokalisasi keras, kelojotan anggota gerak, kepala menoleh ke satu sisi, atau gerakan bersepeda.
Serangan pada epilepsi parsial kompleks lobus frontal berulang dengan frekuensi cukup sering, berlangsung singkat (kurang dari 30 detik), dimulai dan berakhir secara mendadak, terjadi nokturnal, dan sering menunjukkan gejala yang hebat. Pada tengah malam, pasien dapat tiba-tiba berteriak keras, menggeliat di ranjang, meniru gerakan bersepeda, otomatisme berulang, dapat menari-nari atau berlari-lari dan kemudian tersadar dengan gejala postiktal minimal. Analisa pasien dapat membingungkan bila terjadi kedua epileptogenesis temporal dan frontal, biasanya orbitofrontal, secara bersamaan. Seizure semacam itu dapat menyebar ke area motorik suplementer, menimbulkan seizure jenis postural. Secondary generalization (generalisasi sekunder) timbul lebih sering pada serangan lobus frontal dibandingkan dengan lobus temporal.
Serangan “bengong” yang dialami pasien ilustrasi kasus dalam sehari berulang cukup sering, sehingga menggangu kegiatan belajar di sekolah. Keterangan ibu pasien yang mengatakan frekuensi serangan 10-20 x/hari kemungkinan tidak tepat, karena selama pemeriksaan EEG 20 menit saja pasien mengalami periode non-responsif sedikitnya 4 kali. Durasi “bengong” yang dikatakan ibu pasien dapat mencapai 5 menit kemungkinan terlalu dilebihkan, karena tidak sesuai dengan literatur dan apa yang disaksikan pemeriksa saat pemeriksaan EEG.
Jacksonian march seizure merupakan progresi dari aktivitas elektrik abnormal sepanjang korteks motorik primer. Secara klinis, pasien dapat mendeskripsikan hentakan ritmis involunter dari ibu jari, yang diikuti penyebaran ke tangan dan pergelangan, lalu ke lengan dan wajah, semuanya pada satu sisi tubuh yang sama.
Bila seizure melibatkan korteks motorik suplementer pada sisi medial lobus frontal, pasien dapat menunjukkan postur distonik asimetrik (dikenal sebagai fencer position), dengan kepala menoleh ke satu sisi, satu lengan ekstensi, dan lengan lainnya tertekuk dengan pinggul abduksi dan tungkai fleksi. Pada epilepsi lobus frontal, pasien dapat menunjukkan manifestasi motorik bilateral, namun tetap sadarkan diri. EEG interiktal dapat normal atau menunjukkan perlambatan fokal parasagital. Seringkali, EEG iktal tertutup oleh artifak otot, tetapi EEG postiktal dapat memperlihatkan atenuasi fokal dari aktivitas serebral atau perlambatan serta atenuasi difus.
Setelah serangan konvulsi dengan gejala motorik yang menonjol, dapat terjadi paralisis sementara dari anggota gerak yang terkena. “Todd’s paralysis” ini bertahan beberapa menit atau terkadang beberapa jam setelah seizure, biasanya berkaitan dengan durasi konvulsi. Paralisis fokal yang berlanjut lebih dari beberapa jam biasanya mengindikasikan adanya lesi otak fokal sebagai penyebab yang mendasari seizure. Fenomena serupa juga ditemukan pada kasus epilepsi fokal yang melibatkan area bahasa, somestetik, atau visual; di mana defisit persisten terkait dengan regio otak yang terkena.
Pada pasien ilustrasi kasus tidak diperoleh informasi mengenai kelemahan anggota gerak pasca kelojotan. Mungkin karena pasien masih anak-anak dan ibu pasien kurang teliti memperhatikan, maka kelemahan yang ringan tidak dikeluhkan atau tidak teramati.
Gejala klinis seizure lobus frontal bervariasi dan terkombinasi dalam berbagai cara (Geier, dkk). Tidak ada satu manifestasi yang spesifik. Aspek klinis dari serangan epilepsi lobus frontal lebih kepada motorik dan kurang kepada psikis. Hal ini merupakan karakteristik yang membedakannya dengan epilepsi lobus temporal.
Serangan dapat berupa deviasi kepala dan mata. Deviasi ini umumnya tampak jelas, tidak terlampau cepat, dan jarang menyentak, sehingga terkadang menyerupai gerakan alamiah. Deviasi ini terkadang ipsilateral dan terkadang kontralateral. Cetusan kortikal terlokasi pada permukaan mesial sebelah anterior dari area motorik suplementer atau pada permukaan lateral bagian tengah dari girus superior dan midfrontal. Deviasi ipsilateral berhubungan dengan cetusan anterior sedangkan deviasi kontralateral dengan cetusan posterior.
Dalam hal manifestasi tonik atau klonik, atau keduanya, kebanyakan kasus menunjukkan bentuk parsial, yaitu hanya mengenai bagian tertentu dari tubuh. Kebanyakan berupa klonik. Manifestasi ini hampir selalu melibatkan wajah, sebuah lengan, satu sisi tubuh, atau kedua lengan. Cetusan tampaknya bertempat di regio frontal intermediet pada permukaan lateral untuk kasus wajah, dan pada permukaan mesial untuk kasus lengan atau satu sisi tubuh.
Kejadian jatuh biasanya berkaitan dengan gejala lain dan timbul saat onset seizure. Sejumlah mekanisme yang menyebabkan jatuh dapat dikelompokkan menjadi 3: (1) akibat hilangnya tonus otot, (2) akibat rotasi kepala dan mata, dan (3) akibat hentakan klonik atau gerakan tonik. Lokasi cetusan biasanya intermediet antara frontal dan sentral.
Istilah “gangguan kontak” lebih cocok ketimbang “gangguan kesadaran.” Gangguan kontak bervariasi antar pasien, pada satu pasien, maupun dari satu serangan ke berikutnya: (1) pada beberapa kasus, pasien mampu mempertahankan kontak umum selama seizure dengan sangat baik. (2) terkadang, kontak terputus parsial. Pasien mendengar namun tidak mengerti, atau mengerti namun tidak dapat menjawab, atau melihat dan mendengar juga. (3) pada satu waktu, semua pasien akan mengalami terputusnya kontak secara komplit. (4) terputusnya kontak kadang bersifat paradoksikal, yaitu pasien menunjukkan kontak yang baik dengan materi sekitar sementara putus kontak dengan manusia sekitar. Dari segi lokasi anatominya, cetusan yang terbatas pada area bicara atau pada kutub (pole) akan menyebabkan terputusnya kontak. Cetusan frontal bilateral menyebabkan terputusnya kontak secara komplit, sementara bila unilateral tidak. Sehingga terputusnya kontak berhubungan dengan lokasi dan luasnya cetusan.
Gangguan bicara biasanya berupa terhentinya ucapan, jarang yang berupa kesulitan pengucapan. Cetusan selalu berlokasi di hemisfer dominan. Vokalisasi berlangsung singkat, atau berulang, terdengar seperti tangisan, raungan, atau teriakan. Manifestasi ini timbul bersamaan dengan cetusan ekstensif di girus frontal inferior dan girus midfrontal sisi anterior, sering pada hemisfer dominan namun terkadang pada hemisfer non-dominan.
Gangguan memori bervariasi dan dapat dikelompokkan menjadi 4 kategori: (1) amnesia total, merupakan bentuk yang tersering. (2) amnesia parsial, di mana pasien dapat mengingat sebagian gejala atau peristiwa yang terjadi di sekitar. (3) tanpa gangguan memori, di mana pasien ingat seluruh kejadian di sekitarnya dan yang ia lakukan selama seizure. Ketiadaan gangguan memori ini juga sering tanpa disertai gangguan kontak, sehingga pasien menyangkal telah mengalami seizure. Hanya berdasarkan manifestasi klinik yang stereotipik dan rekaman EEG bisa didapatkan bukti seizure yang otentik. (4) gangguan memori tertunda, di mana selama seizure memori pasien berfungsi baik. Namun ketika serangan berhenti, pasien kesulitan mengingat pertanyaan yang tadi diajukan padanya.
Pada pasien ilustrasi kasus serangan “bengong” (tiba-tiba terdiam dengan tatapan kosong) disusul dengan kelojotan yang disertai dengan gangguan memori sesuai kategori nomor 1 dan 2. Di mana pasien terkadang tidak ingat saat terjadi serangan “bengong” dan terkadang mengaku ingat saat mengalami serangan kelojotan namun tidak mampu menceritakan secara lengkap bagaimana sikap atau gerakan yang pasien lakukan. Selain itu, mungkin juga terjadi manifestasi gangguan bicara, karena didapatkan keterangan bahwa pasien sering tiba-tiba terdiam saat sedang berbicara dengan ibunya.
Imobilitas yang terjadi sebagai manifestasi awal disebabkan oleh 2 fenomena klinis: rigiditas wajah atau suatu interupsi aktivitas normal, atau keduanya. Imobilitas selalu disertai dengan gangguan kontak.
Otomatisme motorik sederhana terutama mengenai lengan dan jarang pada tungkai. Pada saat serangan, pasien dapat melakukan gerakan mengusap dengan satu tangan, atau gerakan yang lebih kompleks, seperti menekan objek atau menyentuh tungkai pemeriksa. Otomatisme kompleks sering disertai mengeluyur (wandering) dan terkadang bahkan agitasi.
Pada pasien ilustrasi kasus dapat disaksikan adanya gerakan otomatisme saat dilakukan pemeriksaan EEG, berupa kedua kelopak mata membuka disertai gerakan menelan dan tangan kiri mengusap mata.
Dua jenis sensasi subjektif dapat dialami pasien: (1) tipe parestesia, (2) persepsi sensorik atas manifestasi klonik/tonik dan rotasi mata/kepala.
Pemeriksaan penunjang
Modalitas pencitraan pilihan untuk pasien seizure lobus frontal adalah MRI. MRI keluaran terakhir dapat meningkatkan identifikasi lesi yang mendasari, yang mana dilaporkan terdapat pada 50% pasien epilepsi lobus frontal. Position emission tomography semakin sering dikerjakan untuk evaluasi prabedah pasien dengan epilepsi ekstratemporal. Hipometabolisme interiktal, yang mencerminkan disfungsi fokal, dapat terlihat pada area yang tampak normal pada MRI.
Semua pasien harus menjalani evaluasi EEG. Pada pasien epilepsi intractable (refrakter), atau di mana diagnosis masih meragukan, perlu dilakukan monitoring video-EEG berkepanjangan. Bila serangan lebih bersifat nokturnal, dapat dipertimbangkan polisomnografi. Pasien yang dicurigai menderita epilepsi lobus frontal sering membutuhkan monitoring EEG invasif. EEG intrakranial dilakukan untuk melokalisir regio epileptogenik dan untuk pemetaan fungsional sebelum dilakukan reseksi (pembedahan).
Pada pasien ilustrasi kasus tidak direncanakan pemeriksaan MRI karena kendala biaya, sehingga digantikan dengan CT scan kepala dengan kontras. CT scan hanya dapat menyaring lesi-lesi yang nyata dan mungkin tidak dapat memperlihatkan lesi kecil seperti sklerosis.
Terapi
Seizure yang terjadi pertama kali tidak perlu diterapi, namun terapi antikonvulsan perlu dimulai begitu diagnosis epilepsi ditegakkan. Manajemen ditujukan untuk mengendalikan serangan dan menghilangkan etiologi. Obat lini pertama adalah carbamazepine, oxcarbazepine, dan phenitoin. Episode nokturnal dengan manifestasi motorik prominen berespon sangat baik dengan carbamazepin. Sebisa mungkin diusahakan pemberian monoterapi, namun pada sebagian pasien diperlukan politerapi untuk mengendalikan serangan secara adekuat. Pilihan terapi dipengaruhi faktor seperti toleransi efek samping dan interaksi dengan obat lain.
Pada pasien ilustrasi kasus dipilih carbamazepin yang merupakan obat lini pertama untuk epilepsi parsial kompleks.
Pasien dengan epilepsi intractable perlu dipertimbangkan untuk pembedahan reseksi. Reseksi kortikal frontal adalah reseksi kortikal ekstratemporal yang paling umum dikerjakan untuk epilepsi intractable. Meskipun angka keberhasilan kurang dari pada pembedahan lobus temporal, kemajuan evaluasi prabedah semakin menunjukkan peningkatan keluaran reseksi frontal. Bila reseksi tidak memungkinkan terdapat pilihan pembedahan lain, antara lain: corpus callosotomy, multiple subpial transections, atau vagal nerve stimulator.
Ketika pasien dengan seizure parsial gagal diterapi dengan antiepilepsi konvensional, intervensi bedah menawarkan peluang untuk bebas serangan. Namun, intervensi bedah pada onset lobus frontal memiliki berbagai kendala, termasuk area yang lebih besar, reseksi lebih besar, dan area rawan yang harus dihindari. Sejumlah peneliti melaporkan angka keberhasilan tinggi pada pasien yang refrakter menjadi bebas serangan dengan menggunakan kombinasi divalproex dan lamotrigine, terutama pada kasus nonlesional. Hal ini mungkin karena keduanya merupakan obat anti epilepsi spektrum luas.
Prognosis
Sekitar 65-75% pasien dengan seizure lobus frontal berespon terhadap antikonvulsan yang sesuai dan menjadi bebas serangan. Angka ini lebih banyak dibandingkan dengan kasus primary generalized seizure. Proporsi pasien epilepsi lobus frontal yang menjadi bebas serangan, melalui penambahan obat atau pembedahan, lebih rendah bila dibandingkan dengan pasien epilepsi lobus temporal. Angka bebas serangan menyusul lobektomi temporal berkisar 50% hingga 70%, sementara angka bebas serangan pada reseksi lobus frontal hanya antara 10% dan 25% (McCabe, dkk. 2001).
Prognosis pada pasien ilustrasi kasus kurang dapat ditentukan karena buruknya kepatuhan untuk kontrol dan minum obat. Sehingga belum dapat diketahui respon serangan terhadap pemberian carbamazaepin. Selain itu tidak diketahui data hasil CT scan yang dapat membantu menetapkan apakah pasien mungkin masuk dalam kategori simtomatik.
DAFTAR PUSTAKA
- Epilepsy and other seizure disorders. In: Ropper AH, Brown RH, editors. Adams and Victor’s principles of neurology. 8th ed. USA: McGraw-Hill, 2005. p.271-8.
- Shih T. Epilepsy and seizures. In: Brust JCM. Current diagnosis and treatment in neurology. International ed. USA: McGraw-Hill,2007. p.48-9.
- Blume WT. Complex partial seizures clinical description and diagnosis. In:Burnham WM, Carlen PL, Hwang PA, editors. Intractable seizures diagnosis, treatment, and prevention. New York: Kluwer Academic/Plenum Publisher, 2002. p.13.
- Classification of seizures. In: Fisch BJ. Fisch and spehlmann’s EEG primer basic principles of digital and analog EEG. 3rd ed. Amsterdam: Elsevier science, 1999. p.245-58.
- Haut S. Frontal lobe epilepsy. [serial online] January 2007 [cited 2008 May 5th ]. Available from: URL: hyperlink http://www.emedicine.com
- Geier S, et al. The seizures of frontal lobe epilepsy: a study of clinical manifestations. Neurology. 1977;27:951-958.
- Laskowitz DT, Ssperling MR, French JA, O’Connor M. The syndrome of frontal lobe epilepsy: characteristics and surgical management. Neurology 1995;45:780-787.
- Waterman K, Purves SJ, Kosaka B, Strauss E, Wada JA. An epileptic syndrome caused by mesial frontal lobe seizure foci. Neurology 1987;37:577-582.
- Lawson JA,et al. Clinical, EEG, and quantitative MRI differences in pediatric frontal and temporal lobe epilepsy. Neurology 2002;58:723-729.
- McCabe PH, McNew CD, Michel NC. Effect of divalproex-lamotrigine combination therapy in frontal lobe seizures. Arch neurol. 2001;58:1264-1268.
residenneurofkui 
Tinggalkan komentar